Una enfermedad genética puede causar hiperobesidad en menores

El síndrome de Prader Willi afecta a unos 70 niños por año en la Argentina

María Laura Favarel / La Capital

"Mi hijo nació con hipotonía muscular, era fláccido, le costaba succionar y al mes empezó a llorar", relata una mamá cuyo hijo nació con Prader Willi, extraña afección genética que lleva a la hiperobesidad en los niños.

"En la familia no existían antecedentes de la enfermedad. Fue algo nuevo. Hoy mi hijo tiene cuatro años y va al jardín de infantes, aunque tiene una dificultad motriz, una dulzura inestimable y una gran afinidad por la música".

El síndrome de Prader-Willi afecta a unos 70 niños por año en Argentina y es la causa más frecuente de hiperobesidad en menores. A nivel provincial se detectan de 2 a 5 niños con Prader Willi por año. El diagnóstico tardío hace que no reciban el tratamiento adecuado. Muchos no saben que la padecen.

La causa del síndrome es una alteración genética localizada en el cromosoma 15, que provoca un apetito poco común y que conduce a la obesidad, baja estatura, bajo tono muscular, capacidad mental disminuida y ausencia de desarrollo sexual en la adolescencia.

"Por tratarse de una rara enfermedad que no se puede prevenir, muchas veces no se la diagnostica en forma correcta ni se toman medidas para controlar los síntomas, evitar complicaciones y mantener el equilibro familiar", dijo Elli Silberstein de Korth, presidente de la Asociación para el Sindrome Prader-Willi Argentina (Spwa).

María Evangelina Witis, a cargo del laboratorio de biología molecular de la Fundación de Endocrinología Infantil (FEI), confirmó a La Capital que "son muchos los pacientes con Prader Willi que estarían sin diagnosticar". Esta falencia obedece a la falta de información sobre el síndrome por parte de los médicos.

Witis aseguró además que en la Argentina no existen muchos centros donde efectuar los estudios moleculares específicos para detectarlo. En tal sentido, Silberstein de Korth aseguró que "en algunos hospitales no poseen reactivos para hacer el análisis, y demoran el diagnóstico hasta 6 meses".

Otra de las dificultades que enfrentan algunas familias es la falta de una cobertura de salud. Por este motivo, la entidad solicitó ayuda internacional que posibilite la realización de estudios en forma gratuita.


Voracidad
Los chicos con Prader Willi requieren atención y cuidado durante toda su vida ya que, sin control, comen con voracidad y hacen todo lo posible para eludir la vigilancia y alcanzar los alimentos. "Trato de darle alimentos que no engorden y evito los hidratos de carbono", cuenta una mamá, quien a la vez estimula a su hijo desde pequeño.

"La obesidad no es un tema menor ya que el 95% de los chicos sin tratar son hiperobesos y en el futuro pueden tener complicaciones como diabetes tipo 2, enfermedades cardiovasculares e insuficiencia respiratoria que, incluso, los pueden llevar a la muerte", detalló la presidente de la Asociación.

Los problemas más importantes en el recién nacido son la hipotonía (bajo tono muscular) y más adelante, el apetito exagerado que lleva a la obesidad y todas sus consecuencias. Luego aparecen las dificultades en el aprendizaje, los problemas de conducta, el retardo del crecimiento y las alteraciones en el desarrollo sexual.

"Socialmente, los chicos con Prader Willi son muy queribles, pero están enormemente gordos. Tenemos que enseñar que, a veces, decir que "no" es dar amor, y que no darles de comer, en este caso, es dar amor. Los padres, los abuelos y los demás familiares y amigos tienen que aprender esto", subrayó Elli de Korth.

En cuanto a los tratamientos, Sillberstein de Korth aseguró que generalmente, los médicos no dan medicamentos aunque en otros países se les suministran hormonas de crecimiento y sexuales para evitar la osteoporosis. Sin embargo existen serias dudas sobre su eficacia.


Sin tratamientos
En la Argentina aún no existen tratamientos estandarizados como sucede en otros países. Fundamentalmente los médicos recomiendan el cuidado de la dieta, disminuir la cantidad de azúcar y bajar el colesterol en sangre. A la vez se aconseja a los padres evitar exponer a los chicos a exigencias y estrés.

El doctor Héctor Aldo Miglietta, pediatra endocrinólogo de nuestra ciudad, y miembro de la Comisión Nacional Asesora para Niños con Déficit de Hormona de Crecimiento del Ministerio de Salud de la Nación, señaló a La Capital que a pesar de que la hormona de crecimiento está aprobada su uso tanto para el crecimiento, la mejoría de la obesidad a través del cambio de la estructura corporal (quita grasa y forma hueso y músculo) y la mejoría del comportamiento, últimamente presentó un serio problema con la muerte de 7 niños en distintos países. Por este motivo se suspendió su indicación hasta que estudios científicos detecten la causa del problema.

Simultáneamente, nuevas drogas para el tratamiento de la obesidad en los niños que padecen este síndrome están siendo ensayadas en los Estados Unidos y Europa.

Las obras sociales y las prepagas están obligadas por ley a brindar una cobertura total para el tratamiento, ya que la enfermedad está incluida en el Programa Médico Obligatorio. Además, la madre de un niño con Prader Willi cuenta con tres meses adicionales de licencia por maternidad (como el caso de los niños nacidos con sindrome de Down), lo que permite mejorar el vínculo y la evolución del bebé.

Los niños presentan retardo de crecimiento.