Conocida como la enfermedad de los reyes, la hemofilia es una de las afecciones genéticas más antiguas y que según los especialistas, marcó el destino del mundo. Fue en Rusia cuando los zares dependían del mítico Rasputín para calmar los dolores de Alexis, el hijo hemofílico de Nicolás y Alejandra.
Desde hace 25 años funciona en la sala 9 del Hospital Centenario una filial de la Fundación de la Hemofilia, primera entidad de este tipo en el mundo. La puso en marcha un hemofílico, Hugo Strassiuso, quien la creó con el objetivo de brindar información sobre la enfermedad y ayudar a los pacientes a conseguir los concentrados que permiten la coagulación de la sangre, de altísimos costos.
Con motivo de conmemorarse recientemente el Día Mundial de la Hemofilia, que se recuerda el 17 de abril, La Capital dialogó con el presidente de la filial local, Aníbal Strassiuso, padre del fundador.
Atención gratuita
Strassiuso comentó que la Fundación en Rosario cuenta con más de 120 inscriptos que reciben atención ambulatoria e internación gratuita en el Hospital Centenario, mientras que los niños pueden atenderse en el Hospital de Niños Víctor J. Vilela. Gracias a un convenio con Ilar, los hemofílicos reciben también el tratamiento de rehabilitación, ortopedia y traumatología. Al servicio se suman profesionales de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Rosario y de la Facultad de Bioquímica y Farmacia, donde se realizan los análisis necesarios. El servicio que funciona en la sala 9 del Centenario atiende las consultas de lunes a viernes, de 9 a 12.
Hoy la entidad proyecta actividades para familiares a través de un trabajo conjunto con las psicólogas del hospital.
Hemorragias persistentes
La hemofilia es una alteración genética de la sangre que altera algunos factores de la coagulación. Esto dificulta que se cierren las heridas y la hemorragia persista. La mujer porta los genes alterados y quien la padece es el hombre. Raramente se dan en niñas (cuando el padre es hemofílico y la madre portadora).
Existen diferentes tipos (tipo A, B o Von Willebrand), según cuál sea el factor deficitario en la coagulación sanguínea. La primera es ausencia o disminución del factor VIII, mientras que la segunda -descubierta por un argentino- es ausencia o disminución del factor IX, en tanto que la tercera, considerada una parahemofilia, se trata de la ausencia del factor Von Willebrand, pero aparece como un déficit del factor VIII y disminución del funcionamiento de las plaquetas.
Al dificultarse la coagulación, la hemofilia se manifiesta mediante hemorragias, que pueden ser externas o internas, espontáneas o provocadas. Si bien no se puede curar, se puede tratar aplicando el factor ausente.
El hematólogo Rubén Dávoli, médico asesor de la Fundación de la Hemofilia, filial Rosario, explicó que ante una hemorragia leve, "el tratamiento consiste en la aplicación por vía intravenosa del factor de coagulación que carece la sangre. Normalmente cuando los niños son pequeños, esta medicación se administra en el hospital, pero más adelante podrán hacerlo ellos, hasta lograr la máxima autonomía. Para esto deben contar con la medicación en casa", puntualizó.
En los últimos años los enfermos pasaron por momentos difíciles por cuanto el Estado no proveía los medicamentos necesarios (un frasco de 1.000 unidades cuesta $1.500). "En este momento la Fundación cuenta con una donación que le permite disponer de medicamentos. Para obtener cada factor hacen falta 10 dadores de sangre", explicó Dávoli.
Existen dos formas de tratamiento: de profilaxis, y a demanda. "En el país, es mayoritariamente a demanda; cuando el paciente sufre un episodio, se le coloca el factor que necesita. El tratamiento de profilaxis es aquel que se aplica dos o tres veces por semana. Esto se utiliza en España, donde disponen del medicamento", subrayó Dávoli.
Descubrimiento argentino
Argentina fue pionera en la creación de la primera entidad dedicada a la enfermedad. El hematólogo Alfredo Pavlosky, de Buenos Aires, descubridor del tipo B de la afección, creó en 1944 la primera Fundación de la Hemofilia en el mundo, con el apoyo de la Academia Nacional de Medicina. Luego imitaron su ejemplo otros países, comenzando por Holanda.
Aníbal Strassiuso, padre del fundador de la filial local, relató que su hijo, Hugo, en un viaje a Buenos Aires adonde había ido por un tratamiento, "pisó una hoja de diario que tapaba un hueco en la vereda. Esto, si bien en un primer momento no le afectó, a los pocos minutos se le había hinchado el tobillo produciéndosele una hemorragia interna. Allí acudimos a la sede de la Fundación porteña donde le aplicaron el factor faltante en su sangre y rápidamente percibió cómo disminuía el dolor. A los dos días volvió a caminar".
El suceso llevó a Hugo a hacer los trámites para que en Rosario exista un lugar similar donde se atienda a los pacientes. Así, en 1978, nació en Rosario la primera filial en el país.
Recomendaciones
¿Qué hacer con un niño hemofílico? \* Nunca darle una aspirina.
* Ante un golpe aplicar hielo.
* Hacer presión sobre la zona afectada.
* Si sangra por la nariz, poner gotas de epistaxol y hacer taponamiento o presión.
* Ante pequeñas heridas, lavar bien con agua y jabón, desinfectar con algún preparado yodado y tapar con un apósito o gasa estéril.
* Ante heridas abiertas profundas y de más de un centímetro de extensión poner agua oxigenada, taparla y consultar a un médico.
* Si el niño se golpea convendrá poner hielo o paños fríos y presionar.
* Si el hematoma aumenta, consultar porque tal vez sea necesario aplicar el factor faltante.
* Ante una emergencia se recomienda no perder el control. El niño hemofílico no sangra ni más, ni más rápido que los demás. Trasladarlo al hospital. Si hay herida taparla y presionarla. Si hay traumatismo, poner hielo y hacer presión.
La Ciudad
