Histiocitosis: Huérfana de apoyo

La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) es una rara enfermedad que afecta principalmente a los niños. La primera descripción en la literatura médica es de aproximadamente un siglo. Aunque muchos médicos han escrito sobre ella durante años, recientemente recibe la suficiente atención. La enfermedad no se hereda ni contagia, y aunque se desconoce qué la provoca, se sabe que se trata de una alteración del sistema inmunólogo, descartándose las causas genéticas o infecciosas.
El histiocito es una célula que se encuentra en el cuerpo humano. Su trabajo es ayudar a destruir ciertos materiales extraños del organismo y luchar contra infecciones. Por alguna razón, los pacientes con esta enfermedad tienen demasiados histiocitos (células de Langerhans). Estas células se acumulan en ciertas áreas y causan problemas. La enfermedad también ha sido conocida como: histiocitosis X, granuloma eosinófilo, síndrome de Hand-Schuller Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.
Se estima que uno de cada 200.000 niños son afectados cada año. El 76% de los casos ocurren antes de los diez años, aunque también se presenta en adultos de todas las edades.
El diagnóstico se efectúa mediante una biopsia y examen microscópico del tejido afectado. Para determinar la magnitud de la afección y plan de tratamiento posterior deben hacerse también análisis de sangre, radiografías de tórax, huesos (estudio del esqueleto), y si es necesario tomografía computada. Algunas veces se realizan biopsias de hígado o de médula.
Como cualquier tratamiento, dependerá individualmente de cada paciente. En algunos, la enfermedad retrocederá totalmente sin ninguna intervención médica. En otros, se efectúan cirugías limitadas, o se aplican dosis pequeñas de terapia de radiación o quimioterapia que dependerán de la magnitud.
El objetivo del plan de tratamiento global es mantener la enfermedad bajo control con el mínimo daño posible.
La mayoría de los pacientes sobreviven a la enfermedad. Algunos pueden desarrollar problemas crónicos a lo largo de su vida, mientras otros quedan libres de síntomas. En algunos casos es fatal, generalmente en niños muy pequeños en los cuales avanza rápidamente y no responden a ningún tratamiento conocido.
Los médicos podrán discutir la probabilidad del paciente de responder a la terapia aplicada. Si la enfermedad responde o no, a menudo dependerá de la extensión y de qué órganos están involucrados. En cuanto a los síntomas, en algunos pacientes puede estar limitada a una parte del cuerpo, o bien a muchos diferentes.
Las zonas más afectadas pueden ser: piel (dermitis con seborrea en cuero cabelludo y zona del pañal); hueso (simple o múltiples lesiones); pulmón, hígado, bazo; dientes sueltos o pérdidas, encías hinchadas; oído (infecciones crónicas): ojo (problemas de visión, hinchazón); sistema nervioso central (sed excesiva y micción). También, pueden haber síntomas generales como fiebre, debilidad muscular y dificultad para aumentar de peso.
La histiocitosis de células de Langerhans es considerada por los organismos oficiales como una "enfermedad huérfana" porque afecta a "muy pocas personas" como para generar apoyo gubernamental.
La investigación nacional sobre la materia está a cargo del doctor Jorge Braier, del Hospital Garrahan, de Buenos Aires, quien también es miembro de la Sociedad Internacional del Histiocito, y de la doctora Blanca Diez. Ambos profesionales junto a un grupo de padres integran la Asociación Argentina de Histiocitosis, con sede en Sánchez de Loria 511, piso 11, "C", Capital Federal; teléfonos [phone], 46509318 y 44410606, el e-mail:[email protected].